Болезнью Педжета называется такой вид рака, развивающийся в области соска и темного кружка вокруг него, который долгое время маскируется под экзему или другие кожные заболевания. Он регистрируется у лиц обоего пола; у мужчин прогрессирует быстрее, что связано с меньшим размером грудных желез. Развивается он чаще всего после 50 лет; на его долю приходится до 5% всех онкологических заболеваний груди. Основное лечение рака Педжета – хирургическое, с дополнениями в виде химио- и лучевой терапии. Прогноз неоднозначный, особенно учитывая тот факт, что человек длительное время не обращается за помощью.
Рак Педжета может обнаруживаться и вне молочной железы. Обычно это происходит на тех участках, где имеются потовые железы особого строения – апокриновые. У женщин поражаются промежность и наружные половые органы.
Причины развития
Хоть данная болезнь описана еще в XIX веке, точное влияние каких-либо факторов, приводящих к развитию этого рака, не описано. На сегодняшний момент существуют три основные теории, пытающиеся объяснить происхождение этого заболевания:
- Эпидермотропная, которая основана на том, что у 95-97% больных раком Педжета диагностируется или рак молочной железы, или разрастание злокачественных клеток внутри млечных протоков. Сторонники этой теории считают, что атипичные клетки мигрируют из своей более глубокой локализации к соску, где встраиваются и формируют его рак (болезнь Педжета).
- Трансформирующая теория позиционирует, что озлокачествление происходит спонтанно, непосредственно в самих в клетках соска и ареолы.
- Наследственная предрасположенность: рак Педжета передается по мужской линии.
Описана также связь заболевания с другими патологиями: раком шейки матки, склеродермией, пузырчаткой.
К факторам риска относят травмы соска, интенсивное воздействие на него ультрафиолетового излучения, частое проведение рентгенологичесой диагностики органов грудной клетки.
Врачи отмечают, что болезнь Педжета, характеризующаяся нарушением нормального процесса костной ремоделирования, имеет разнообразные прогнозы в зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей пациента. На ранних этапах, когда симптомы еще не проявляются, прогноз может быть достаточно благоприятным, и многие пациенты не требуют активного лечения. Однако при прогрессировании болезни и развитии осложнений, таких как деформация костей или остеосаркома, ситуация может значительно ухудшиться. Врачи подчеркивают важность регулярного мониторинга состояния пациента и своевременного начала терапии, что может существенно улучшить качество жизни и замедлить развитие заболевания. Комплексный подход, включающий медикаментозное лечение и физическую реабилитацию, позволяет многим пациентам сохранять активность и минимизировать последствия болезни.
Как проявляется заболевание
Ранние симптомы болезни следующие, появляются обычно на одной грудной железе:
- покраснение участка соска;
- раздражения в этой области, иногда – и на околососковом кружке;
- шелушение всего или только покрасневшего сегмента на соске;
- соски становятся чувствительными;
- в области чешуек и шелушений может отмечаться зуд, покалывание, болезненность;
- если удалять отшелушившуюся кожу, это обнажит мокнущую поверхность.
Эти симптомы могут проходить сами по себе, быстро и надолго исчезают при использовании мазей с гормонами-глюкокортикоидами (гидрокортизоновой, «Тридерм», «Дермозолон», «Пимафукорт» и других).
По мере развития заболевания появляются выделения из соска (их можно заметить на бюстгальтере или одежде). Они могут быть кровянистыми или прозрачными, очень редко – напоминающими гной. Боль в соске становится сильной, а сам он меняет свою конфигурацию, становясь отечным или, наоборот, втянутым.
При дальнейшем развитии болезни поражаетсяется и околососковый кружок (ареола): на ней появляются язвочки, эрозии, корочки. Позже изменения появляются и на коже железы: отдельный участок как будто приподнимается над остальной поверхностью, краснеет; его границы четко видны. На этой стадии болезни Педжета в груди можно прощупать «узелки» или «шишки», определяются также увеличенные лимфоузлы в подмышечных ямках. На том этапе, когда происходит разрушение тканей соска и ареолы, отмечается обильное отделяемое кровянистого характера.
Читайте также:
Болезнь Педжета может протекать в виде нескольких форм:
- похожая на острую экзему: вокруг соска появляется мелкая красноватая сыпь, на самом соске – язвочки; поверхность поражения мокнущая;
- как хроническая экзема: на соске и ареоле появляются корочки, если их снять, остается мокнущая поверхность;
- форма псориатическая: на поверхности соска появляются элементы, похожие на псориаз (розовые пятна, покрытые сухими чешуйками, которые легко отделяются);
- язвенная форма: на соске и ареоле возникают глубокие язвы, напоминающие кратеры;
- опухолевая форма: в тканях под соском определяется опухоль.
Протекает болезнь в виде трех вариантов:
- Изменения обнаруживаются только в области соска и/или ареолы;
- Кроме патологических трансформаций в области ареолярной области, имеется также узел в грудной железе;
- При проведении исследования опухоли, найденной в ткани железы, обнаружены клетки рака Педжета.
Как проводится диагностика
Диагностикой занимаются такие врачи, как маммолог и онколог. Если по данным осмотра грудной железы у них возникает подозрение на болезнь Педжета, врач назначает следующие исследования:
- биопсия кожи: при этой болезни иммуногистохимическими методами можно обнаружить клетки Педжета;
- цитологическое исследование отделяемого из соска: на предмет клеток Педжета;
- маммография – для обнаружения рака груди;
- с вышеуказанной целью может использоваться и УЗИ грудной железы, это же исследование хорошо визуализирует млечные протоки рост и расположение сосудов;
- МРТ груди: видит малейшие изменения в ткани железы, в соске – когда они еще не видны на УЗИ;
- сцинтиграфия с технецием высокоэффективна для выявления изменений соска на ранних стадиях.
Болезнь Педжета, характеризующаяся аномальным ростом костной ткани, вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что прогнозы могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма. Некоторые пациенты сообщают о положительном опыте, когда своевременная диагностика и лечение помогли замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни. Однако другие выражают опасения по поводу возможных осложнений, таких как остеосаркома или сердечно-сосудистые проблемы. Важно, чтобы пациенты активно обсуждали свои опасения с врачами и искали второе мнение, если это необходимо. Обсуждения на форумах и в группах поддержки также помогают людям делиться опытом и находить надежду в сложной ситуации.
Терапия
Основное лечение болезни Педжета – хирургическое:
- если патология обнаружена на ранних стадиях, удаляют большой участок железы вместе с опухолью и соском;
- если найден рак груди, или раковые клетки распространяются за границы одной структуры (соска, млечного протока), то для спасения жизни необходимо полностью удалить грудь, мышцу, на которой она лежит, и подмышечные лимфоузлы.
Одновременно с операцией проводится дополнительное лечение:
- Лучевое лечение. Проведенное на стадии, когда повреждено более 4 подмышечных лимфоузлов, оно предупреждает появление рецидивов рака. Оно также является хорошей альтернативой операции у тех людей, которым мастэктомия противопоказана. Гамма-облучение необходимо после проведения органосохраняющей операции при раке груди, его узловой форме.
- Химиотерапия также необходима для профилактики метастазирования на поздних стадиях. Может проводиться при локализованных формах рака – когда имеются прогностически неблагоприятные факторы.
- Гормонотерапия: если в опухоли найдены рецепторы к женским половым гормонам, применяются антиэстрогенные препараты. Если до этого у женщины еще не наступила менопауза, перед назначением антиэстрогенов ее яичники «выключают» медикаментозно, вызывая искусственный климакс.
Прогноз
Прогнозы зависят от:
- стадии, на которой была обнаружена болезнь;
- возраста женщины;
- количества лимфоузлов, в которых были обнаружены клетки Педжета;
- степени злокачественности;
- есть ли рак груди.
В среднем продолжительность жизни – около 3 лет, если есть инфильтративный компонент и/или метастазы – то 1 год.
Вопрос-ответ
Каков прогноз при болезни Педжета?
Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет.
Можно ли прожить долгую жизнь с болезнью Педжета?
Каков прогноз (перспективы) при болезни Педжета костей (деформирующий остеит)? Прогноз (перспективы) при болезни Педжета костей отличный, если ее диагностировать и лечить на ранней стадии заболевания, до возникновения осложнений, таких как артрит, переломы и потеря слуха.
-
Читайте также:
Каков уровень смертности от болезни Педжета?
Выводы: Болезнь Педжета молочной железы обычно поражает пациентов старше 60 лет. Наиболее распространенным методом лечения является полная мастэктомия. 5-летняя общая выживаемость пациентов с болезнью Педжета молочной железы составляет более 80%, но ниже среди пожилых и чернокожих людей.
Какова заболеваемость болезнью Педжета?
Болезнь Педжета костей (БПК) является вторым по распространенности метаболическим заболеванием костей в мире с частотой распространенности 1,5%–8,3%. Она характеризуется локализованными областями ускоренного, неорганизованного и избыточного производства и обновления костной ткани.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. При болезни Педжета важно контролировать состояние костей и уровень кальция в крови. Регулярные визиты к врачу помогут своевременно выявить изменения и скорректировать лечение.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Убедитесь, что ваш рацион богат кальцием и витамином D, которые способствуют укреплению костей. Включайте в меню молочные продукты, рыбу, орехи и зелень.
СОВЕТ №3
Занимайтесь физической активностью, но выбирайте безопасные виды упражнений. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба или плавание, помогут поддерживать здоровье костей и улучшить общее состояние организма.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои симптомы и изменения в состоянии с врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы и делиться своими переживаниями, чтобы получить наиболее подходящее лечение и поддержку.
